Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM) to choroba zapalna, która często występuje po infekcji lub szczepieniu. Jest to najczęstsza choroba demielinizacyjna OUN u dzieci .

W przypadku etiologii zakaźnej niektóre badania epidemiologiczne sugerują, że ADEM jest częściej związany z infekcjami górnych dróg oddechowych w krajach o znacznych postępach w zwalczaniu chorób zakaźnych, podczas gdy w krajach biednych lub rozwiniętych ADEM często występuje po infekcje dziecięce, takie jak odra. Poniżej tabela z listą możliwych etiologii ADEM (z Garg et al).

Aktualne dowody sugerują, że ADEM jest wynikiem przejściowa reakcja autoimmunologiczna przeciwko mielinie lub innym autoantygenom, która występuje w wyniku zjawiska mimikry molekularnej lub aktywacji autoreaktywnych limfocytów T.

Twoje pytanie

Czy mielina w pełni regeneruje się po demielizacji choroba taka jak ADEM (ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia)? Czy mielina zawsze ulega uszkodzeniu po ADEM?

Znalazłem dwa badania skupiające się na wynikach klinicznych u dzieci z ADEM:

1. Według tego badania 1 przeprowadzonego wśród 39 pacjentów, których mediana wieku początku wynosiła 8 lat:

Spośród 39 dzieci objętych 12-miesięczną obserwacją, 71% wyzdrowiało całkowicie. Trzynaście (33%) dzieci miało nawroty. Pacjenci, którzy mieli więcej niż jeden nawrót (n = 4), prezentowali nowe objawy przy każdym napadzie. Leczenie dużymi dawkami metyloprednizolonu wiązało się z całkowitym wyzdrowieniem i zmniejszeniem się przez ponad 3 tygodnie, z mniejszą częstością nawrotów. Zmiany MRI mogą utrzymywać się nawet u bezobjawowych pacjentów; w szczególności zmiany okołokomorowe zanikały później niż inne.

2. Według tego badania 2, w tym 14 dzieci z półtoraroczną obserwacją:

10 (71%) dzieci miało całkowitą remisję objawów w ciągu jednego tygodnia od rozpoczęcia stosowania steroidów. 4 (29%) dzieci miało objawy resztkowe po zakończeniu terapii steroidowej. Dzieci były obserwowane przez zmienny okres od dwóch miesięcy do trzech i pół roku. W większości przypadków wyzdrowienie przebiegło bez problemów.

Dodatkowe informacje można znaleźć w pełnym raporcie każdego badania.

Źródła:

• Garg RK i in. Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia. Postgrad Med J2003; 79: 11-17 doi: 10.1136 / pmj.79.927.11
• Jayakrishnan MP, Krishnakumar P. Profil kliniczny ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia u dzieci. Journal of PediatricNeurosciences. 2010; 5 (2): 111-114.
• Anlar B et al. Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego u dzieci: wyniki i rokowanie. Neuropediatria. Sierpień 2003; 34 (4): 194-9.

Edytuj (po przekazaniu dodatkowych informacji przez OP)

Prawdopodobnie tak, a przynajmniej ta pełna remielinizacja nie została całkowicie zakończona. Jeśli chodzi o twoje pytanie dotyczące potencjału remielinizacji: nie ma zbyt wielu dostępnych informacji na temat ADEM i remielinizacji, ale ma kilka wspólnych cech pod względem patogenezy stwardnienia rozsianego (SM), weźmy kilka dowodów dotyczących remielinizacji w SM:

Wiemy, że leczenie SM ma na celu dwie rzeczy (1, 2):

• Zapobieganie dalszym uszkodzeniom poprzez modulację procesów zapalnych. Zwykle osiąga się to za pomocą terapii immunomodulujących.
• Napraw demielinizację, która była wynikiem patologicznego procesu zapalnego poprzez stymulację remielinizacji, tj. Regenerację nowych osłonek mielinowych.

Podczas gdy pierwsza przyniosła interesujące rezultaty dzięki rosnącej liczbie dostępnych na rynku terapii immunomodulujących (wśród których znajdują się glukokortykoidy, które są również stosowane w leczeniu ADEM), druga wymaga jeszcze potwierdzenia.

Chociaż niektóre terapie immunomodulujące mogą pośrednio stymulować remielinizację, obecne terapie bezpośrednio ukierunkowane na regenerację osłonek mielinowych nie zostały jeszcze udowodnione. Co więcej, obecność zwyrodnienia aksonów pomimo terapii immunomodulujących sugeruje, że integralność i ochrona aksonów może zachodzić poprzez mechanizmy niezależne od zapalenia (3,4).

Huang i wsp. Przedstawiają dobre podsumowanie obecnego podejścia do remielinizacji (5):

Głównym źródłem nowych remielinizujących komórek jest liczna i szeroko rozpowszechniona populacja komórek w dorosłym OUN, tradycyjnie nazywanych komórkami prekursorowymi oligodendrocytów (OPC). W dorosłym OUN komórki te są zarówno samoodnawiające się, jak i multipotencjalne, przy czym zaobserwowano, że dają początek pewnym neuronom, astrocytom (choć rzadko) i komórkom Schwanna, a także oligodendrocytom in vivo, a zatem można je rozsądnie uznać za typ dorosłej nerwowej komórki macierzystej. Odpowiedź na demielinizację powoduje aktywację OPC, zmianę morfologiczną, której towarzyszy zwiększona ekspresja genów, które normalnie nie ulegają ekspresji w stanie spoczynku. Aktywowane OPC proliferują, migrują i szybko wypełniają zmiany demielinizowane z gęstością znacznie przekraczającą gęstość w normalnej tkance. Aby zakończyć proces remielinizacji, komórki wychodzą z cyklu komórkowego i różnicują się w oligodendrocyty tworzące otoczkę mielinową, co jest złożonym procesem obejmującym zaangażowanie aksonów, otoczenie i tworzenie zbitej mieliny.

Artykuł autorstwa Huang i wsp. przedstawia również dobry przegląd (jest to otwarty dostęp) aktualnych farmakologicznych celów remielinizacji, a także barier remielinizacji (w tym wieku, co prawdopodobnie wyjaśnia, podczas gdy przypadki ADEM u dorosłych wykazują gorsze wyniki niż przypadki w dzieci).

Mam nadzieję, że przyniesie to pewne wyjaśnienie!

Źródła:

1. Martino G, Franklin RJM, Baron van Evercooren A, Kerr D, Group SC.
   Przeszczep komórek macierzystych w stwardnieniu rozsianym: stan obecny i perspektywy na przyszłość. Nat Rev Neurol. 2010; 6: 247–255. Doi: 10.1038 / nrneurol.2010.35.
2. Franklin RJM, ffrench-Constant C. Leczenie komórkami macierzystymi i stwardnienie rozsiane. BMJ. 2010; 340: 986–985. doi: 10.1136 / bmj.c1387
3. Coles AJ, Wing MG, Molyneux P, et al. Leczenie przeciwciałami monoklonalnymi ujawnia trzy mechanizmy leżące u podstaw klinicznego przebiegu stwardnienia rozsianego. Ann Neurol. 1999; 46: 296–304. doi: 10.1002 / 1531-8249 (199909) 46: 3 <296 :: AID-ANA4> 3.0.CO; 2- #.
4. Dutta R, Trapp BD. Patogeneza uszkodzeń aksonów i neuronów w stwardnieniu rozsianym. Neurology.2007; 68 (22 supl. 3): S22 – S31. doi: 10.1212 / 01.wnl.0000275229.13012.32.
5. Huang JK, Fancy SPJ, Zhao C, Rowitch DH, ffrench-Constant C, Franklin RJM. Regeneracja mieliny w stwardnieniu rozsianym: celowanie w endogenne komórki macierzyste. Neuroterapeuta. 2011; 8 (4): 650-658. Doi: 10.1007 / s13311-011-0065-x.